Una niña de nueve años sufre lesiones similares a quemaduras de tercer grado cada vez que se golpea la piel debido a una afección que padece que es poco frecuente.
Phoebe Crowson padece la enfermedad conocida como epidermólisis ampollosa (EB), una rara condición hereditaria, de acuerdo con Daily Mail.
Algunas veces las personas con estas condiciones son llamadas “niños mariposa” porque la piel frágil de la EB se parece a las alas de una mariposa.
Un simple golpe, rasguño o incluso, un roce de su ropa le causan lesiones profundas bajo tres capas de piel.
El interior de su sistema digestivo incluso se ampolla si come alimentos que no son blandos, dijo su madre. La afección puede afectar otras membranas de los ojos, la boca y el esófago.
La epidermólosis ampollosa no tiene cura aunque las manifestaciones leves pueden mejorar con la edad.
Phoebe, de Peterborough, Cambridgeshire en el Reino Unido, nunca juega durante su descanso en la escuela, no solo porque el riesgo de lesiones es demasiado alto sino porque necesita que las enfermeras de la escuela le vuelvan a vendar las heridas.
Su madre Zoe, de 41 años, pasó cuatro años recaudando fondos para la investigación médica con la esperanza de que algún día el dolor de su hija cese. La condición es actualmente incurable.
La piel de las personas que tienen epidermólosis ampollosa es extremadamente delicada porque no hay colágeno en su dermis.
Algunas investigaciones sugieren que esta condición afecta las capas de la piel tan profundamente, que es equivalente a quemaduras de tercer grado excesivamente dolorosas para quien la sufre.
Dichas heridas tienden a cicatrizar, pero pueden afectar el movimiento, especialmente el de las manos.
Para el mejor manejo de la enfermedad se necesita un equipo de especialistas que trabajen juntos para el cuidado de las heridas, el control del dolor, el tratamiento adecuado de las infecciones, el apoyo nutricional y la prevención y tratamiento de complicaciones que puedan surgir, explica la página web del departamento de Salud de EE. UU.
Crowson confesó que la pesadilla de cualquier padre es tener un hijo con este mal, ya que están constantemente sufriendo, incluso el trauma de comer es demasiado para ellos a veces.
“Tengo que darle alimentos blandos como puré de papas, pero es como ver a tu hijo comer vidrio. Tiene problemas para tragar y tiene ampollas en todo el tracto digestivo, incluyendo los intestinos”.
En futuro, Phoebe no podrá hacerse arreglos dentales, ya que incluso cepillarse los dientes le «causa ampollas».
La epidermólisis ampollosa afecta a una de cada 50.000 personas en todo el mundo.
Según el departamento de Salud de EE. UU., la enfermedad es causada por variantes (mutaciones) en por lo menos 18 genes diferentes que son importantes para mantener la estructura y la integridad de la piel y para su reparación.
Phoebe tiene epidermólisis ampollosa distrófica recesiva (RDEB), una de las muchas formas de la afección. Aproximadamente el 20 por ciento de las personas con EB tienen EB distrófica, según la organización benéfica DEBRA.
Son características de esta forma, que la curación de las ampollas deje cicatrices atróficas, el desarrollo de contracturas, así como la presencia de quistes de milium en las áreas cicatriciales,
Las ampollas, a diferencia de las EA simples, no se producen tanto por un mecanismo de fricción como por golpes y contusiones directas. En la edad adulta pueden desarrollarse carcinomas escamosos en áreas que han sufrido brotes repetidos de ampollas. También se ha descrito un aumento de incidencia de melanoma.
Phoebe se ha sometido a seis cirugías de garganta debido a estas cicatrices, pues el comer, tragar y digerir los alimentos es muy molesto para ella.
«Su condición le ha ‘robado’ por completo su infancia ya que nunca ha podido jugar con sus amigos porque el riesgo de lesiones es demasiado alto», señaló su madre.
Asimismo, detalló que Phoebe utiliza ropa interior de seda, calzado sin costuras y medias especiales para reducir el daño, pero que incluso la sudoración puede provocarle ampollas.
«A pesar del dolor, Phoebe se comporta muy bien, solo ha dicho una sola vez que desearía no haber tenido epidermólosis «, dijo Crowson.
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